患者故事 | 拥抱青春

2018-10-09 浏览量:

月经初潮是少女进入青春期的重要标志,可是对于 15岁的小姚同学来说,“青春期”仿佛离她很远很远,在别的女孩都陆续进入青春期后,15岁的小姚仍停滞在“青春期前”止步不前,没有外观发育,月经迟迟不来。多次就诊,仍无改善。祸不单行,2015年3月她晨起突发头晕、黑矇,头颅 MRI 竟然发现鞍区有 3 公分肿块,随即在我院行鞍区占位切除术,术后病理提示为 Rathke 囊肿。手术把脑子里的肿块切除了,但小姚手术后出现明显乏力、皮肤色素减退、皮肤干燥,月经依然没有来潮。


为此,小姚慕名来到南院内分泌科就诊,经过完善的检查和全面评估,小姚诊断为“Rathke 囊肿术后、下丘脑综合征(全垂体功能减退)”,同时伴有糖耐量异常、肥胖、肝损、高脂血症及高尿酸血症等各种代谢紊乱。下丘脑是人体的司令部,通过垂体调控机体多种激素的分泌,若功能失调,人体会出现各种代谢紊乱,严重时危及生命。


对于大部分下丘脑、垂体功能紊乱的患者来说,可能仅有部分激素的缺失,但是由于小姚鞍区占位比较大,垂体前叶及后叶所有激素均分泌受损,而且处于青春发育期,所以治疗难度更大。在医生的精心治疗及鼓励下,经过精细的个体化的激素替代方案,小姚体力恢复,精神好转,尿量恢复,各项代谢指标趋于好转,她也得以重返学校开始新的学习生活。尽管小姚的病情得到了明显的改善,但是小姚的“青春期”依然没有来临,这是关系到小姚健康和幸福的非常重要的事情,传统的激素周期治疗仅能使“月经来潮”,但这不是最符合生理的性激素治疗模式,小姚使用此种治疗方法后也仅有两次少量阴道出血,疗效欠佳。


因此南院内分泌科在彭永德教授的指导下,王育璠主任和其团队大胆启用了目前最先进的 GnRH 泵,治疗 3个月后,小姚的性激素水平明显好转,子宫卵巢得以发育,更可喜的是,小姚的“青春期”如期而至,有了人生第一次“自然月经来潮”。GnRH 泵是通过皮下持续脉冲微量输注 GnRH(下丘脑促性腺激素释放激素),刺激脑垂体分泌 FSH/LH,从而使患者恢复正常的生理调节机能,因此也被成为“人工下丘脑”。GnRH 泵模拟了正常生理状态下 GnRH 脉冲式的分泌模式,能够重建下丘脑-垂体-性腺轴生理调节,使患者第二性征发育,并获得生育能力,是目前治疗下丘脑性低促性腺激素型性腺功能减退的最新手段,也是最理想的治疗手段。


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